Zespół Devica zaliczany jest do chorób zapalnych, których skutkiem jest demielinizacja, czyli uszkodzenie osłonek mielinowych na komórkach nerwowych.
Zespół Devica a stwardnienie rozsiane
Podobieństwo obu schorzeń jest na tyle duże, że w początkowym etapie choroby ciężko postawić jednoznaczną diagnozę. Do najważniejszych różnic w obrazie klinicznym zalicza się:
- w przypadku stwardnienia rozsianego rezonans magnetyczny pokazuje zmiany zlokalizowane głównie w mózgu, w przypadku zespołu Devica w rdzeniu kręgowym,
- płyn mózgowo-rdzeniowy chorych na zespół Devica zawiera cząsteczki świadczące o stanie zapalnym, ale brak jest związków dających tzw. prążki oligoklonalne, które są powszechne w stwardnieniu rozsianym.
Leczenie zespołu Devica
Leczenie oparte jest przede wszystkim na podawaniu kortykosterydów oraz zastosowaniu plazmaferezy. Duże znaczenie ma również stosowanie leków immunosupresyjnych, jak np. rytuksymabu, mitoksantoronu czy cyklofosdamidu. Rokowania pacjentów zależą od momentu postawienia trafnej diagnozy. Szacuje się, że u 85% wystąpi nawrót choroby. W ciągu 5 lat od diagnozy ponad połowa chorych ślepnie na jedno oko. U około 1/3 chorych może dojść do zapalenia rdzenia kręgowego na odcinku szyjnym, czego konsekwencją jest niewydolność oddechowa i śmierć.